Épilepsie de l'adulte et de l'enfant

Dr Etienne Godet. Soirée mensuelle de la section de Metz. 10/12/2002

Plan:

I - GENERALITES

A - Définitions : 

- crises
- épilepsies

B - Épidémiologie

C - Classifications : 

- crises
- épilepsies

II - CONDUITE A TENIR DIAGNOSTIQUE

A - Diagnostic positif

B - Diagnostic différentiel

C - Diagnostic étiologique

III - CONDUITE A TENIR THÉRAPEUTIQUE

A - Moyens

B - Principes

C - Pratique

IV - CAS PARTICULIERS

A - Enfant

B - Femme : contraception, grossesse

C - Métier - Conduite automobile

D - Personne âgée

(V - DISCUSSION DES CAS CLINIQUES)

I - GENERALITES

A - DÉFINITIONS

Crises

Manifestations cliniques paroxystiques résultant d'une décharge brutale, anormale, excessive, synchrone d'une population plus ou moins importante de neurones incluant des cellules corticales.

Épilepsies

Conditions pathologiques chroniques caractérisées par le fait que des crises épileptiques, résultant d'une lésion cérébrale ou d'une tendance fonctionnelle du cerveau à faire des crises, se répètent.

B - ÉPIDÉMIOLOGIE

- prévalence : 0,5 à 1 % de la population

- incidence

· incidence de l'épilepsie : 40 à 60 / 100.000 habitants
· incidence cumulative de faire au moins 1 crise : 8 %

- 50 à 60 % des crises épileptiques commencent avant 16 ans

- épilepsie : au dessus de 70 ans > en dessous de 10 ans

- durée moyenne d'1 épilepsie : 10 ans

- souvent nombre de crises faible + rémission spontanée

- pourcentage d'épilepsie pharmaco-résistante < 10 %

- rémission sous traitement : 50 à 80 %

- après arrêt de traitement : rechute dans 30 % des cas

- risque de récurrence après 1ère crise : 50 %

C - CLASSIFICATIONS

1 - Des crises épileptiques

1) Crises partielles

- à symptomatologie élémentaire : sans perte de connaissance

· motrice : focale, jacksonienne, versive, posturale, phonatoire
· sensitivo-sentorielle : somato-sensitive, sensorielle
· végétative
· psychique : dysphasique, dysmnésique, cognitive, affective, psycho-sensorielle (illusionnelle, hallucinatoire)

- à symptomatologie complexe : avec perte de connaissance

· début partiel suivi d'altération de conscience + automatismes
· début par altération de conscience + automatismes

2) Crises généralisées

- crises tonico-cloniques généralisées
- crises myocloniques 
- absences :typiques ou atypiques
- crises toniques:                    
- crises atoniques                     
- spasmes infantiles               
- crises cloniques: nourrisson

2 - Des épilepsies

1) Épilepsies partielles

- symptomatiques ++++
- idiopathiques :
EPR chez l'enfant
EPO chez l'enfant
Epilepsie à la lecture
- cryptogéniques : présumées symptomatiques mais d'étiologie inconnue

2) Epilepsies généralisée

- épilepsies généralisées idiopathiques :
· caractéristiques :
- état critique

crises TC, myocloniques,absences
EEG : décharges bilatérales, synchrones

- état intercritique :

clinique = N
EEG : paroxysmes symétriques sur fond N

- autres points :

. pas de substratum organique décelable
. prédisposition génétique
. âge dépendant

· formes :
- convulsions néonatales familiales
- épilepsie myoclonique du nourrisson
- épilepsie - absence de l'enfant
- épilepsie - absence de l'adolescent
- épilepsie myoclonique juvénile
- épilepsie tonico-clonique généralisée.
- épilepsies généralisées cryptogéniques :

· caractéristiques :
- état critique :

crises toniques, atoniques, myocloniques, absences atypiques
EEG : spécifique

- état intercritique :

clinique : déficit neuro-psychologique progressif
EEG : toujours perturbé ++

- autres points :

grande résistance au traitement
début dans l'enfance
tableau électroclinique lié à l'âge

· formes :
- syndrome de West
- syndrome de Lennox-Gastaut
- épilepsie avec crises myoclono-astatiques (syndrome de Doose)
- erreurs innées de métabolisme : épilepsies myocloniques progressives
- syndrome malformatif

 

II - CONDUITE A TENIR DIAGNOSTIQUE

A - DIAGNOSTIC POSITIF

· interrogatoire ++++ Õ caractère paroxystique, stéréotypé
· examen clinique +
· EEG ++

B - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

· par rapport à crise partielle :

- migraine avec aura
- A I T
- mouvements anormaux
- lipothymie
- hypoglycémie
- ictus amnésique
- drop attack
- syndrome de Gélineau
- somnanbulisme
- signes paroxystiques de SEP
- crise psychogène
- " spasmophilie " ! !
+ chez l'enfant : terreur nocturne
+ si état de mal : confusion mentale

· par rapport à crise généralisée :

- syncope convulsive
- crise de tétanie
- crise psychogène
+ chez l'enfant : spasme du sanglot

En faveur de l'épilepsie :

- caractère paroxystique
- caractère stéréotypé
- longueur de confusion post-critique

 

C - DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

interrogatoire + examen clinique + EEG
diagnostic positif et différentiel
crises: crises partielles crises généralisées
épilepsie partielle épilepsie généralisée
épilepsie lésionnelle /  épilepsie idiopathique /  épilepsie cryptogénique +/- symptomatique
lésions ? anomalies métaboliques…

Recherche d'une cause à l'épilepsie en sachant que la survenue d'une épilepsie est
souvent due à la conjonction :

- de facteurs génétiques : 30 - 40 %
- de facteurs acquis : 60 - 70 % 

Õ dont l'expression est 

- souvent tardive
- différente selon les individus

Les facteurs acquis : 60 %

- vasculaires : 10 % AVC ischémique - 5 % AVC hémorragique
- tumoraux : 10 à 15 %
- infectieux : 5 %
- traumatiques : 5 à 10 %
- toxiques, métaboliques : 5 %
- dégénératifs : 10 %

Bilan : 

- variable en fonction

- de l'âge, du type d'épilepsie

- mais se méfier des crises apparemment généralisées

 biologie:

- bilan électrolytique - étude génétique ? + PL

· EEG 

+ activation Õ type d'épilepsie

· examens morphologiques :

- scanner cérébral si urgence

- sinon IRM cérébrale

III - CONDUITE A TENIR THÉRAPEUTIQUE

A - MOYENS

- traitement étiologique
- traitement symptomatique médicamenteux
- traitement chirurgical de la lésion épileptogène

Traitement symptomatique médicamenteux

Les antiépileptiques classiques :

Phénobarbital épilepsie généralisée
Phénytoïnes (Dihydan) épilepsie généralisée ou partielle
Ethosuccimide (Zarontin)  épilepsie-absence
Carbamazépine (Tégrétol) épilepsie partielle ou généralisée
Valproate de Sodium (Dépakine) épilepsie généralisée ou partielle
Benzodiazépines état de mal, épilepsie généralisée cryptogénique

Les nouveaux antiépileptiques :

Vigabatrin (Sabril) (2 à 4 g) Epilepsie partielle, West
Gabapentine (Neurontin) (1200 à 2400 mg) Epilepsie partielle
Lamotrigine (Lamictal) (100 à 200 mg)  Epilepsie généralisée ou partielle frontale
Tiagabine (Gabitril)  (30 à 50 mg) Epilepsie partielle 
Topiramate (Epitomax) (200 à 600 mg) Epilepsie partielle ou généralisée
Oxcarbazépine (Trileptal) (600 à 2400 mg) Epilepsie partielle 
Lévétiracétam (Keppra) (50 à 1500 mg) Epilepsie partielle 
Zonisamide (Zonegran)  (100 à 600 mg) Epilepsie partielle 
Prégabalin (50 à 600 mg) Epilepsie partielle

B - PRINCIPES DU TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE MÉDICAMENTEUX

- Quand ? 

dès 1è crise si :

- crise partielle
- crise généralisée spécifique
- situations particulières

Non si : 

- doute diagnostique
- facteurs favorisants (EGTC)

- Mono ou bithérapie ? 

Monothérapie en 1ère intention parce que : 

- traitement minimal observance / coût / ajustement
- contrôle des crises dans 70 % des cas :
80 à 90 % crises généralisées idiopathiques 
50 à 70 % crises partielles symptomatiques
- meilleure tolérance
- interaction entre antiépileptiques évitée

- Quoi ? 

Fonction 

- du type de crise et si possible du type du syndrome épileptique

- du terrain, de l'âge, des ATCD

- Comment ?

- instauration lente et progressive

- avant : biologie systématique

- Surveillance ?

- / efficacité : clinique ++ (+ EEG)
- / tolérance : + biologie
- dosage antiépileptique si :
- mauvaise observance suspectée
- effets secondaires dose - dépendant
- interactions avec autres traitements
- nécessité d'augmenter la posologie (PHT ++)
- insuffisance viscérale

- Si échec ?

- vérifier observance ou augmenter la posologie

- si échec : nouvelle molécule

- si échec : bithérapie

Õ si + : essai de monothérapie avec 2è molécule

- Quand et comment arrêter ?

- fonction de épilepsie
- fonction de délai sans crise
- diminution progressive + EEG

C - EN PRATIQUE

1 - Chez l'enfant :

- convulsions hyperthermiques brèves accidentelles :

Õ traiter la condition pathologique
Õ prévenir la fièvre
Õ benzodiazépine si fièvre et angoisse des parents

- convulsions hyperthermiques prolongées et répétées :

Õ benzodiazépine si fièvre
Õ si EEG intercritique perturbé : Dépakine, Barbiturique

- syndrome de West :

  1. Õ Sabril
  2. Õ Corticoïdes

- épilepsie - absence :

  1. Õ Dépakine
  2. Õ Zarontin
  3. Õ Lamictal

- EPR :

Õ Dépakine

- épilepsie généralisée myoclonique ou tonico-clonique :

  1. Õ Dépakine
  2. ÕLamictal

2 - Chez l'adulte jeune :

- épilepsie partielle :

Õ Trileptal
Õ Tégrétol
Õ Epitomax
Õ Neurontin
Õ Lamictal (épilepsie frontale)
Õ Dépakine

si polythérapie : Trileptal + Epitomax

+ Benzodiazépine ponctuellement

éventuellement : - Barbiturique - Dihydan - Sabril - Gabitril

- Keppra - Zonegran - Prégabalin

- épilepsie généralisée :

Õ Dépakine
Õ Lamictal
Õ Epitomax
Õ Barbiturique - Dihydan

- épilepsie non définie :

Õ Dépakine
Õ Lamictal
Õ Epitomax
Õ Tégrétol - Dihydan - Barbiturique

3 - Chez le sujet âgé :

- épilepsie généralisée :

Õ Dépakine
Õ Lamictal
Õ Barbiturique

- épilepsie partielle

Õ Neurontin
Õ Dépakine
Õ Lamictal
Õ Barbiturique

IV - CAS PARTICULIERS

A - FEMME

1 - Contraception

- éviter antiépileptiques inducteurs enzymatiques :

. Barbiturique, Dihydan, Tégrétol
. Epitomax

- ou prescrire - autre méthode contraceptive

- pilule normo-dosée

 

2 - Grossesse

Risque tératogène : 2 x + que N : 2 % à 4 %

. avant :
- prévoir pour obtenir une stabilisation de l'épilepsie
- privilégier 1 monothérapie à doses faibles et à forme retard
- ne pas interrompre le traitement juste avant
- prescrire Acide folique 2 mois avant
. pendant :
- ne pas modifier le traitement si stabilisation
- prescrire Acide folique les 3 premiers mois
- prescrire éventuellement vit. D à 4 mois
- surveiller par écho : 

- 8 - 10 semaines
- 12 - 18 semaines
- 22 - 26 semaines
- 30 - 32 semaines

- ne pas prescrire d'amniocentèse spécialement mais Tri-Test 
(alphafoeto-protéine - Béta HCG - oestradiol)
entre 14ème et 17ème semaine
Accouchement
- augmenter éventuelle posologie au moment de l'accouchement
- conseiller péridurale
. après :
- prescrire vit. K à nouveau-né
- conseiller l'allaitement

B - CONDUITE AUTOMOBILE

. Risque ? . peu différent de population générale

. augmenté si généralisée ou partielle complexe

Loi ? Arrêté du 4 octobre 1988

- conduite professionnelle (C - D - EC) :
interdite - reclassement

- conduite individuelle

possible par décision de Commission Départementale du permis
de conduire

2 cas extrêmes :
. sujet : 2 à 3 crises à intervalles très longs, EEG N et sans crises depuis traitement : OK
. sujet avec crises fréquentes : non
Entre les 2 : Commission statue et autorisation éventuelle de 6 mois à 5 ans - délai ?
Si essai d'arrêt de traitement : pas de crises depuis 2 ans + éviter la conduite transitoirement ; plutôt traitement quand même
1ère crise dans circonstances favorisantes : suspension transitoire ?
Rôle du médecin ? ++ discuter / fréquence, type, signes avant-coureurs des
crises, efficacité du traitement
Assurance ? fonction du permis de conduire

 

C. Enfants

1er cas : Audrey - 7 ans

§ ATCD : tante maternelle épileptique : crises tonico-cloniques généralisées

§ H.D.M. : depuis 2 mois l'entourage familial a remarqué chez Audrey une tendance à être " dans la lune ", " comme ailleurs ". La maîtresse elle-même a constaté un moindre rendement scolaire, des moments où Audrey ne répond pas aux questions, le regard hagard.

§ Examen clinique : normal

§ Diagnostic : ?





§ Conduite à tenir : - examens complémentaires ?


- traitement ?


- modalités de surveillance ?



§ Évolution : vers 9 ans, sous traitement, apparition d'un état de torpeur :

à quoi penser ?


que faire : - pour le diagnostic ?


- pour le traitement ?

2ème cas : Stéphane - 9 ans

§ ATCD : ./.

§ H.D.M. : une nuit à 2 heures ses parents sont réveillés par des bruits de gorge venant de la chambre de Stéphane. Ils le trouvent dans le lit avec des mouvements de déglutition,
des secousses de la joue gauche puis du membre supérieur gauche. Les phénomènes durent une minute et s'estompent. Stéphane, réveillé, n'a pas perdu connaissance, pleure et se rendort.
Deux mois plus tard, toujours en pleine nuit, Stéphane arrive dans la chambre de ses parents : éveillé il ne peut s'exprimer puis est animé de secousses du membre supérieur droit puis tombe, les secousses se généralisent, Stéphane perd connaissance. L'épisode dure en tout 2 minutes. Stéphane se réveillera progressivement puis se rendormira.

§ Examen clinique : normal

§ Diagnostic : ?





§ Conduite à tenir : - examens complémentaires ?



- traitement ?



- modalités de surveillance ?




§ Pronostic ?

3ème cas : Florence - 11 ans

§ ATCD : convulsions hyperthermiques dans la petite enfance

§ H.D.M. : - devant ordinateur survenue d'une crise apparemment généralisée tonico-clonique. Bilan électro-clinique normal. Pas de traitement. Attitude logique ?

- à 13 ans apparition de secousses musculaires au niveau proximal des
membres supérieurs le matin

- 6 mois plus tard notion d'une crise diurne apparemment tonico-clonique
généralisée

§ Diagnostic : ?




§ Conduite à tenir : - examens complémentaires ?


- traitement ?


- modalités de surveillance ?



§ Evolution : Epilepsie contrôlée sous Dépakine pendant 2 ans. Puis réapparition de crises nécessitant adaptation thérapeutique : Bithérapie : Dépakine + Tégrétol.

* Contraception orale à 17ans -> conduite à tenir thérapeutique ?


* Désir de grossesse à 24 ans (pas de crise depuis l'âge de 17 ans)
-> conduite à tenir thérapeutique ?

Jean - 31 ans - chauffeur routier

§ ATCD : ./.

§ H.D.M. : une nuit sa femme est réveillée par une agitation de son mari ; elle constate qu'il est inconscient et se débat. L'épisode dure 2 minutes, il y a perte des urines, confusion post-critique.

§ Examen clinique : normal

§ Diagnostic : ?



§ Conduite à tenir : - examens complémentaires ?

- traitement ?

- métier ?

- conduite automobile ?


§ Evolution : après 3 ans sans crise, la situation se complique : survenue de 3 épisodes diurnes débutant par une sensation de " boule épigastrique " remontant en rétrosternal, sensation de peur, goût bizarre dans la bouche. Au cours d'un épisode généralisation secondaire.

-> conduite à tenir thérapeutique ?

Malgré plurithérapie et différentes adaptations thérapeutiques, les épisodes critiques se répètent avec ou sans généralisation.

-> conduite à tenir : - quels examens complémentaires ?

- quelle surveillance ?

- quelle décision thérapeutique ?


 Jeanne - 75 ans

§ ATCD : DNID, HTA, hypercholestérolémie

§ H.D.M. : un jour survenue brutale d'une hémiparésie droite avec secousses musculaires de l'hémicorps droit. Durée des clonies de 1 minute. Régression de l'hémiparésie en
6 heures.

§ Diagnostic : ?



§ Conduite à tenir : - hospitalisation ?


- examens complémentaires ?


- traitement ?



§ Evolution : - 2 ans plus tard apparition d'un épisode de secousses musculaires de l'hémicorps droit avec généralisation secondaire.

-> conduite à tenir : - examens complémentaires ?

- modalités de surveillance ?

- traitement ?

- bonne évolution sous Tégrétol mais au bout d'un an installation d'un état
confusionnel

-> conduite à tenir : - examens complémentaires ?

- traitement ?

- modalités de surveillance ?


 

 

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