tire son nom de la pièce écrite par Jean Giraudoux en 1939. Nymphe
amoureuse d'un chevalier, Ondine accepte qu'il soit condamné, s'il lui
est infidèle, à mourir en oubliant de respirer pendant son
sommeil.
Les équipes de l'Inserm (1) ont trouvé une
origine génétique à cette " malédiction d'Ondine "
mythologique…
Le syndrome d'Ondine, encore appelé " hypoventilation
alvéolaire centrale congénitale " est une anomalie de la
capacité de respirer sans réfléchir. Les enfants atteints de cette
maladie " oublient " de respirer lors des phases de
sommeil.
Il s’agit d’une affection qui touche environ 1 personne sur 200.000
et existe dans toutes les ethnies.
Cliniquement elle se manifeste par des accès de
cyanose, d’hypotonie et d’apnée survenant dès la naissance et
prédominant durant le sommeil calme. Lorsqu’on intube les nourrissons,
le bilan ne montre aucune anomalie mais dès qu’on les extube ils s’endorment.
En fait c’est un diagnostic d’exclusion une fois écartées les autres
causes d’hypoventilation (cardiaques, pulmonaires, musculaires).
Le traitement repose sur un support ventilatoire durant le sommeil et
ce, durant toute la vie. Aujourd’hui les enfants atteignent l’âge
adulte, la patiente la plus âgée suivie à Robert-Debré a aujourd’hui
28 ans et a une vie autonome.
L’anomalie génétique consiste en une mutation hétérozyote d’un
gène du chromosome 4 (PHOX2B) et cette affection est à transmission
autosomique dominante avec une pénétrance complète.
(2)
Ondine, la pièce de Jean Giraudoux
Jean Giraudoux nous a quittés il y a juste 60 ans, le 31 janvier 1944.
Ancien élève de l'École normale supérieure il a mené de front une
carrière diplomatique et littéraire et publie la pièce
" Ondine " dont il confie mise en scène à Louis
Jouve. Ce dernier joue le rôle du chevalier et la première a lieu le 27
avril 1939 au Théâtre de l'Athénée.
Audrey Hepburn en 54 à Broadway, puis Isabelle Adjani en 74
interprétèrent magistralement le rôle d’Ondine.
Jean Giraudoux met en scène la fragilité des amours humaines. Une
jeune fée du lac nommée Ondine ne peut épouser le prince Hans qu’en
acceptant le pacte des ondins : elle peut vivre son amour humain,
mais, si Hans la trahit, il mourra en oubliant de respirer pendant son
sommeil et elle retournera au Lac, perdant jusqu’au souvenir de son
existence terrestre... et pas question de support ventilatoire.
Le thème central d’Ondine, est celui du rapport entre l’homme et
les autres règnes.
Seules les jeunes filles ou quelques jeunes femmes de l’univers de
Giraudoux, en s’ouvrant aux autres règnes, expriment l’aspiration
humaine vers le non-humain, le beau, l’idéal, la perfection. Ondine est
la seule parmi ses héroïnes à faire le trajet inverse. Mais pour les
unes comme pour les autres, l’expérience se solde par un échec. Bel
idéalisme de Giraudoux à l’égard des jeunes femmes, quant aux hommes
" Le seul homme digne d'être aimé est
celui qui ressemble à tous les hommes, qui a la parole, les traits de
tous les hommes, qu'on ne distingue des autres que par des défauts ou
des maladresses en plus... "
Le dauphin et la malédiction d'Ondine.
« Notre frère marin est soumis à la malédiction d'Ondine.
Il ne peut respirer que volontairement, il doit choisir entre ne pas dormir ou
mourir noyé. L'évolution a résolu ce dilemme. Il ne dort qu'avec un seul
hémisphère à la fois, contrôlant sa respiration alternativement avec son
cerveau droit ou gauche."
Pr Michel Jouvet (
IMPACT MÉDECIN N° 137-28 FÉVRIER 1992 p. 30)
Le syndrome de Lasthénie de Ferjol
Le Pr Jean Bernard a usé du même procédé pour baptiser les anémies
hypochromes dues à des hémorragies volontairement provoquées (survenant
souvent chez des paramédicaux).
Lasthénie de Ferjol est l'héroïne de 'l'Histoire sans nom'
de Barbey d'Aurevilly qui le premier a décrit cette maladie que les
médecins ne décriront qu'un siècle plus tard.(3)
Sources :
Le Livre de Poche, LGF
Edité chez Le Livre de Poche sous le n°1657
(1) L’équipe de chercheurs menée par le Docteur Jeanne Amiel, sous la
direction du Professeur Stanislas Lyonnet (Département de Génétique
Médicale, unité Inserm 393, Hôpital Necker enfants malades – Paris,
France), en collaboration avec l'équipe du Professeur Claude Gaultier
(Service de Physiologie CIC INSERM 9202, Hôpital Robert Debré)
(2) Publication dans la revue Nature Genetics:
Polyalanine expansion and frameshift mutations of the paired-like homeobox
gene PHOX2B in congenital central hypoventilation syndrome – Jeanne Amiel,
Béatrice Laudier, Tania Attié-Bitach, Ha Trang, Loïc de Pontual, Blanca
Gener, Delphine Trochet, Heather Etchevers, Pierre Ray, Michel Simonneau,
Michel Vekemans, Arnold Munnich, Claude Gaultier, Stanislas Lyonnet. Nature
Genetics, volume 33, avril 2003.
(3) Circonstances. Jean Bernard.
Ed. Buchet Chastel 1991
p.264-274
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