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Syndrome de Gougerot –Sjögren |
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Le plus fréquent, souvent méconnu |
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Isolé ou associé à une autre maladie |
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auto-immune |
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prévalence env. 300 pour 100 000 |
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Lupus érythémateux disséminé |
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Le plus célèbre, complexe, de gravité très variable |
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Ne pas ignorer le syndrome des anti-phospholipides |
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prévalence env. 40 pour 100 000 |
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Polymyosites et Dermatopolymyosites |
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Rares, syndrome myogène proximal |
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CPK, EMG, Biopsie musculaire |
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Parfois paranéoplasiques |
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Corticothérapie à forte dose |
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prévalence – de 1 pour 100 000 |
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Définition, épidémiologie et pathogénie |
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Quand faut-il évoquer le diagnostic ? |
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Comment faire le diagnostic ? |
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Evolution et pronostic |
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Les pièges diagnostiques |
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Traitement |
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Définition : maladie auto-immune caractérisée par une atteinte des glandes exocrines, souvent associée à des manifestations articulaires, pulmonaires, neurologiques et rénales. Isolé (primitif) ou Associé (secondaire) à une autre pathologie auto-immune |
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Epidémiologie : avec la PR, la + fréquente des maladies auto-immunes systémiques. |
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9 femmes pour un homme, la quarantaine … |
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Pathogénie : épithélite auto-immune, non spécifique d’organe avec apoptose cellulaire, libération de nombreuses substances (cytokines, enzymes, antigènes). |
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Déterminée par des facteurs génétiques (autres maladies A-I dans la famille) et d’environnements (EBV, HTLV1 …) |
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Ojectiver le syndrome sec |
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- test de Schirmer |
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- Rose Bengale …, |
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- Flux salivaire par salivette, scialographie ou scintigraphie |
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Marqueurs immunitaires |
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- FR 50 à 80 % |
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- Ac anti NR, anti Ro/SS-A (50 à 70 %), anti La SS-B |
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-Autres AC (anti-fodrine, anti récepteurs muscariniques) |
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Biopsie des glandes salivaires accessoire +++ |
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seul un infiltrat nodulaire (stade III ou IV de la classification de Chisholm) est caractéristique du SGS |
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Critères européens « révisés » du SGS |
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1 - Symptômes oculaires |
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2 - Symptômes buccaux |
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3 - Signes cliniques ophtalmologiques (Schirmer) |
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4 - Atteinte des glandes salivaires (scinti ou flux) |
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5 - Histopathologie (BGSAcc) |
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6 – Auto-anticorps (Anti SS-A ou SS-B) |
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Syndrome sec lié à une autre pathologie |
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- causes médicamenteuses, en particulier psychotropes anticholinergiques +++ |
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- sialadénite lymphocytaire du virus de l’ hépatite C ++ |
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- sarcoïdose, amylose, sclérodermie, réaction greffon contre l’hôte |
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- involution glandulaire liée au vieillissement |
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- triade fatigue, douleurs, sécheresse, expression psychosomatique de nombreuse affections psy anxio-dépressives bénignes |
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Confondre SGS primitif avec syndrome sec associé ou secondaire à une autre maladie auto-immune (à prise en charge thérapeutique spécifique (notamment lupus ou PR) |
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Essentiellement symptomatique : |
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- larmes et gels artificiels sans conservateurs |
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- substituts salivaires en pulvérisation buccale |
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- dérivés de la pilocarpine (Salagen) +dans 30 à 50 % |
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- Sulfarlem et Bisolvon, pas d’efficacité prouvée |
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Traitements généraux : |
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- symptomatiques, antalgiques, AINS, AIS faibles doses |
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- APS (Plaquenil) sur asthénie, arthralgies, purpura vasculaire et hypergammaglobulinémie |
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- AIS fortes doses, I Suppresseurs si manifestations viscérales sévères |
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Traitement des lymphomes : pas de prévention |
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Espoir : Ac monoclonaux anti-lymphocytes B |
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Définition, épidémiologie et pathogénie |
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Quand faut-il évoquer le diagnostic ? |
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Comment confirmer le diagnostic ? |
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Les pièges diagnostics |
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Evolution et surveillance |
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Traitement et prévention |
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Définition : maladie auto-immune caractérisée par un important polymorphisme clinique (signes rhumatologiques, cutanés, hématologiques et néphrologiques). C’est la + célèbre des maladies AI |
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Epidémiologie : la + fréquente après le SGS. |
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8 femmes pour un homme, incidence max. 15 à 45 ans |
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Pathogénie : hyperactivité immunité humorale et cellulaire |
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dépôts ou formation intratissulaire Immuns complexes dirigés contre des auto-antigènes spécifiques d’organes (rein, peau …) |
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Facteurs génétiques (codant les protéines du complément, haplotype A1 B8 DR3), d’environnement (UV, rétrovirus), endocriniens (oestrogènes) |
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Déviation cubitale des doigts, pouce en Z |
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Les arguments biologiques |
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-Anticorps Anti-nucléaires : 90 à 99 % |
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-Anti-DNA natifs : 50 à 70 % |
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- Anti-Sm : 10 à 20 % |
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- Anti-Ro/SS-A et/ou SS-B : 40 à 60 % |
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- Hypocomplémentémie (CH, C3, C4) |
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- Cytopénies (plus souvent lymphopénie 50 à 80 %) |
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- élévation de la VS sans augmentation CRP (hypergammaglobulinémie polyclonale essentiellement Ig G) |
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Diagnostic sur faisceau d’arguments cliniques et biologiques L’ACR (82-97) propose une liste de 11 critères dont la présence de 4 évoque le diagnostic. Peu adapté au diagnostic précoce. |
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Les lupus médicamenteux : une centaine de médicaments, signes généraux, articulaires péricardiques. Parfois augmentation isolée des Ac Anti-nucléaires |
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Les lupus cutanés et qui le restent |
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Le syndrome de Sharp frontière lupus PR et sclérodermie, présence d’Anticorps anti-RNP |
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Les syndromes de chevauchement avec les autres maladies auto-immunes (thyroïdite, Biermer et surtout SGS) |
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Le lupus chez la femme enceinte |
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risques fœtaux, risques maternels GROSSESSES à RISQUES +++ |
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faibles corticothérapie et aspirine préventive |
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Thromboses veineuses ou artérielles à répétition, pertes fœtales répétées, observé dans 20 à 30 % des lupus |
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Peut être particulièrement sévère |
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Présence d’anticorps antiphopholipides (antiprothrombinases, anticardiolipines) |
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Traitement par aspirine (100 mg) si découverte biologique ou antiVitamine K si complication thrombotique |
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Pronostic, sur 4 risques : |
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atteinte viscérale et surtout rénale (suveillance ++) |
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risque infectieux (prévention ++) |
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athéromatose diffuse (maîtriser les autres FR cardiovasculaires), et syndrome APL |
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complications corticothérapie et I Suppresseurs |
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Bien séparer |
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les formes bénignes (cutanées et rhumatologiques) |
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les formes sévères (atteintes rénales cérébrales et hématologiques, vascularite, atteinte cardiaque sévère) qui nécessitent une prise en charge spécialisée multidisciplinaire, une surveillance clinique et biologique rapprochée |
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Les mesures préventives : |
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Eviction des facteurs déclenchants (UV, oestrogènes) |
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Prévention de l’athéromatose et des complications corticothérapie |
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Sous Endoxan protection uro-épithéliale (Urometixan), blocage de l’ovulation et cryoconservation des ovules |
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Les traitements : |
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Formes bénignes : AINS, APS et faibles doses AIS |
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si évolutifs doses moyennes corticoïdes éventuellement Imurel |
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Formes sévères avec risque vital : |
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Affaire de spécialistes Fortes corticothérapies, Immuno-suppresseurs |
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