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Localisée |
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En bande (un mbe, la tête); coup de sabre |
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En plaque (superficielle): évolue vers atrophodermie de Pasini Pierini |
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Morphée (= en plaque profonde) |
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Systémique |
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Diffuses |
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Limitées (CREST) |
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Phénomène de Raynaud |
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Bilatéral, symétrique, typique (en 2 phases); présent dans 95% des cas; peut précéder la maladie de plusieurs années. |
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Sclérodactylie |
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Infiltration cutanée associant œdème (godet-), induration des tissus puis atrophie cutanée aux mains, pieds, visage |
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Télangiectasies, |
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calcifications sous cutanées |
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Biologie |
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Sd inflammatoire; ANA moucheté ou nucléolaire (>1/160 ds 95% des Scl syst); Ac anticentromères (80% des CREST); Ac anti Scl (15 des f. systémique) |
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Capillaroscopie |
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Mégacapillaires typiques: fonde le diag. |
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Manométrie oesophagienne |
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Biopsie cutanée: rarement nécessaire |
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Collagène condensé, hyalinisé avec épaississement du derme. |
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A) Critères majeurs (Scl proximale) |
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Modifications sclérodermiques typiques de la peau (tendue, épaissie, indurée, ne prenant pas le godet). |
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Touchant la face, le cou, le tronc, ou la partie proximale des membres sup. et inférieurs. |
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(formes localisées de Scl sont exclues) |
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B) Critères mineurs |
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Sclérodactylie des doigts ou des orteils |
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Cicatrice déprimée d’un doigt ou perte de substance de la partie distale de la pulpe digitale |
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Fibrose pulmonaire aux bases |
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Diagnostic: 1 critère majeur ou 2 mineurs |
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2/3 des formes systémiques débutantes n’y répondent pas! |
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Pas de critère biologique, radiologique, ou anatamo-pathologique |
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Pas de capillaroscopie! |
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Atteinte rénale: |
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HTA maligne et insuffisance rénale aiguë |
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Atteinte pulmonaire: |
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Fibrose >insuff. Respiratoire (EFR, DLCO, TDM) |
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Atteinte cardiaque: |
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HTAP >insuff. Cardiaque droite |
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Coronaropathie |
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Atteinte rhumatismale |
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Au début: Diag différentiel avec PR et Lupus |
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Arthralgies (66% des cas), synovites (61%), limitations articulaires (45%), pincement articulaire et érosions (40%), myalgies |
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Atteinte digestive |
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Œsophage: diminution du péristaltisme |
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Cardia atonique |
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> RGO (lié à la fibrose pulmonaire) |
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Tout le tube digestif: sd occlusif, malabsorption, pullulation microbienne. |
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Capillaroscopie |
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ANA, anti-centromères, anti-Scl |
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Manométrie oesophagienne |
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RX thorax, EFR, TDM thoracique |
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Manométrie oesophagienne |
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RX thorax, EFR+DLCO, TDM poumon |
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ECG, échocardio (HTAP) |
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Fonction rénale, bandelettes urinaires |
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A SAVOIR: la survie est corrélée à la gravité des atteintes viscérales corrélées elles-mêmes à l’atteinte cutanée. |
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Sclérodermie systémique limitée |
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C: Calcinose sous cutanée |
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10 à 20% des cas |
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R: Raynaud |
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95% des cas |
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E: atonie oEsophagienne |
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50 à 100% des cas |
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S: Sclérodactylie |
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90% des cas |
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T: Télangiectasie |
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10 à 20% des cas |
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(anti-corps anti-centromères) |
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Début aigu, avec œdème: corticosensible |
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Association |
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Avec un Sd de GS |
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Avec une CBP (sd de Reynolds) |
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Avec thyroïdite de Hashimoto |
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Avec une PR |
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Lié à une exposition à la silicie |
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=sd d’Erasmus |
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1) Phénomène de Raynaud documenté |
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2) Soit anomalie à la capillaroscopie |
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Soit Ac spécifiques (anti centromères ou anti Scl) |
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3) Infiltration cutanée distale |
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Eviction des facteurs de risque: toxiques |
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Trichloréthylène |
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Raynaud: |
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Protection contre le froid, suppression du tabac, éviction des médicaments aggravants (bétabloquant, dérivés ergot de seigle, triptans) |
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Nifédipine, Diltiazen |
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Losartan po (Cozaar R) =inhiboteur récepteur type 1 de l’angiotensine II, Ilomédine IV (Iloprost R) |
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Ulcérations digitales: |
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Prévention: idem Raynaud + |
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éviter les blessures, bonne hygiène |
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Iloprost R |
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Calcifications sous cutanées: |
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Élimination par micro-incision cutanée |
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Colchicine 2mg/j |
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Inhibiteurs calciques pourraient freiner leur développement |
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Manifestations oesophagiennes: |
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Alimentation fractionnée |
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Surélévation de la tête |
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Anti-H2 et IPP |
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Crises rénales: |
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IEC |
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+ dialyse temporaire ou définitive |
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Pronostic grave: 19% de décès dans les 3 mois par défaillance multiviscérale |
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Sclérose cutanée: |
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Colchicine, kétotifène, calcitriol, UVA, rétinoïdes, IFN gamma… |
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Kiné |
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Aucun traitement réellement efficace. |
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Télangiectasies: |
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Laser |
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Arthro-myalgies |
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AINS, AIS |
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Plaquenil, MTX (préviendrait les crises rénales) |
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Macro-angiopathie (2/3 des patients) |
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Aspirine 75 à 300mg/24h |
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HTAP: grave |
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Survie à 20 mois des patients ayant une PAP >30mmHg = 20% |
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Epoprosténol (FlolanR), AVK, Nifédipine, diltiazem. |
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Eviter les efforts, bains chauds, altitude >800m, grossesse |
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TTT des formes sévères avec dyspnée III ou IV |
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Béroprost (prostacycline per os) |
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Bosentan (Tracleer R) |
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02, diurétiques, digitaliques, IEC, systotomie atriale, transplantation. |
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Atteinte cardiaque: |
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Cardiomyopathie, péricardite, tbles de la conduction, tbles du rythme. |
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Corticothérapie par voie générale |
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D-pénicillamine: inefficace à forte dose |
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À faible dose (125mg/j: moins de crise rénale) |
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Methotrexate: inefficace |
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Mais moins de crise rénale |
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Interféron alpha et gamma: inefficaces |
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Ciclosporine et Tacrolimus: inefficaces |
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Cyclosphosphamide: |
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Serait efficace dans les formes récentes et évolutives de pneumopathie intersticielle |
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Auto-greffe de moelle: à 1 ans, 73% de survie |
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(survie attendue à 5 ans ds les f graves = 40%) |
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Beaucoup de formes bénignes |
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Mais des formes graves |
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HTAP (Bosentan), crises rénales (IEC) |
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Y compris le CREST |
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Retenir: pas de traitement efficace sur le cours de la maladie |
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Traitements symptomatiques |
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