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Sd De Sharp= connectivite mixte = MCTD (Mixte Connectivite Tissue Disease) = regroupement de signes de lupus, de sclérodermie, de dermato-polymyosite et de polyarthrite rhumatoïde associé à un auto anticorps particulier, anti-ribonucléoprotéine= forme particulière d’UCTD bénigne et corticosensible= sd de chevauchement |
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Diagnostic différentiel: Connectivite indifférenciée = connectivite inclassable = UCTD des anglo-saxon (Undifferenciated Connectivite Tissue Disease) |
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Atteinte cutanée: doigts boudinés et Raynaud typique |
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Atteinte articulaire: non destructrice, non déformante |
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Atteinte musculaire: myalgies diffuses |
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Atteinte respiratoire: |
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Sd restrictif |
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HTAP (=> pronostic vital) |
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Atteinte cardiaque: surtout péricardite |
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Atteinte digestive: œsophage « sclérodermique » |
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Atteinte neurologique: variable de type SAPL; NB: fréquentes névralgies du trijumeau |
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Atteinte rénale: souvent virage évolutif de la maladie vers un lupus |
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Atteinte hématologique: |
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Fréquente polyadénopathie et splénomégalie |
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Leucopénie, anémie inflammatoire |
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Rare sd des antiphospholipides |
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Rarement hypocomplémentémie |
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IFI > ANA d’aspect moucheté à taux élevés |
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= anti-RNP (anti-U1-68kDa-RNP) |
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Autres auto anticorps: |
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Anti-DNA natif: chevauchement avec lupus |
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Anti-Scl70: chevauchement avec sclérodermie |
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Anti-SSA et anti-SSB: chevauchement avec un Gougerot-Sjögren |
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Très variable: de la forme latente à l’atteinte sévère polyviscérale |
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Évolue vers lupus ou polyarthrite rhumatoïde ou sclérodermie |
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Mortalité par: |
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Complications respiratoire (insuff, HTAP) |
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Complications cardiovasculaires (insuff cardiaque, AVC) |
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Complications rénale: glomérulonéphrite |
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surinfection |
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Il dépend des manifestations cliniques |
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Formes limitées: AINS, APS, arrêt contraception orale |
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Manifestations articulaires: cortisone, MTX |
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Raynaud: calcibloquants, Ilomédine, aspirine |
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Glomérulonéphrites: cortisone, endoxan |
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HTAP: inhibiteurs calciques, anticoagulants, Bosentan |
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Formes graves multiviscérales: endoxan, cyclosporine, Imurel |
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