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Inflammation de la paroi des artères et parfois des veines. |
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3 critères |
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Localisation (type de vaisseaux touchés) |
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Histologie |
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Nature primitive ou secondaire |
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Maladie auto-immune |
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Réponse immunitaire anormale à un Ag le plus souvent exogène |
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Ex: périartérite noueuse et virus (hépatite B, VIH, CMV, parvovirus B19),purpura rhumatoïde ou Churg-Strauss et désensibilisation ou vaccination, Wegener et sinusite |
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Il existe facteurs immunogénétiques |
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Ex: Behçet et HLA B5, B51 et MICA, population du pourtout méditérranéen |
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Auto-immunisation |
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Ex: Wegener et ANCA, Churg-Strauss et anti-myélopéroxydase |
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Signes généraux: |
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Asthénie, amaigrissement, parfois fièvre |
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Signes musculo-squelettiques |
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Arthro-myalgies (arthrites vraies sont rares) |
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Neuropathies (poly et multinévrites) |
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Signes cutanés |
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Purpura vasculaire, livédo, urticaire |
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Signes viscéraux: |
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SNC, CV, rein, digestif, poumon, autres… |
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Sd inflammatoire |
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Hémogramme (Éosinophilie?) |
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Bilan hépatique et rénal |
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Sérologies virales (hépatite B, C, et VIH) |
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Recherche d’infection bactérienne |
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Recherche d’anticorps anti-nucléaires et leur typage (anti-DNA natif, anti-ENA) |
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Recherche de cryoglobuline |
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Recherche d’ANCA et leur typage (anti-PR3, anti-MPO)) |
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2 types: anti-PR3 (anti-protéinase 3) et anti-MPO (anti-myélopéroxydase) |
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Fréquences |
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Anti-PR3 (= C-ANCA): 80% des Wegener |
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Anti-MPO (= P-ANCA): |
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70% des micropolyangéites, |
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50-60% des Churg-Strauss, |
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<20% des périartérites noueuses |
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Examens morphologiques à la recherche de complications viscérales |
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Biopsie |
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Cutanée |
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Neuromusculaire, ou musculaire seule |
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Rénale (après angio) |
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Autres (ORL, poumon,…) |
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Artériopathie athéromateuse diffuse |
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Érythème noueux |
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Toxicité vasculaire médicamenteuse responsable de vasospasme (bétabloquants, dérivés ergot de seigle, anti-migraineux, bléomycine) |
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Embolie septique et endocardite bactérienne |
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Embolie de cholestérol après geste vasculaire |
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Sd microangiopathique infectieux ou auto-immun |
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SAPL |
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Toxicomanie IV, dysplasie et malformations artérielles, localisations vasculaires de lymphomes angiocentriques |
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URGENCE THERAPEUTIQUE |
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Corticothérapie et immunosuppresseurs pour les formes primitives |
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Autres: |
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Vasodilatateurs (Buerger) |
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Immunoglobulines intraveineuses polyvalentes (Kawasaki) |
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Anti-coagulants, anti-agrégeants (svt thromboses surajoutées) |
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Curables, régressives sans séquelle si traitement précoce |
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Si prise en charge tardive: pronostic vital en jeu! |
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