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Définition: vascularite de diagnostic essentiellement clinique associant la triade aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite |
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Ulcérations orales récidivant plus de 3 fois en 12 mois |
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Et 2 des manifestations suivantes: |
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Ulcérations génitales récurrentes |
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Lésions oculaires |
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Lésions cutanées |
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Test pathergique positif |
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(et pas d’autre explication clinique) |
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Bassin méditerranéen (80 à300/100000 en Turquie) et Japon (10/100000) |
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HLA B51 |
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Début: 18-40 ans |
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7H/10 cas |
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Vascularite avec infiltrat CD4, cytokines (IL2, IL10, IL12, TNF béta) |
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Origine multifactorielle dont infectieuse: streptocoque, virus herpès, hépatite C) |
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Manifestation rhumatologiques |
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Articulaires (50% des cas) |
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Arthralgies ou oligoarthrite des grosses articulations porteuses (genoux, chevilles) |
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Liquide articulaire inflammatoire |
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Possible association avec spondylarthrite. |
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Myalgies diffuses à CPK Nles: rares |
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Si CPK élévées: penser à complication de la colchicine. |
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Manifestations cutanées: fondamentales |
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Aphtes buccaux (98% des cas) |
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Aphtes génitaux (60 à 65% des cas) |
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Très évocateurs |
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Possibles aphtes sur oesophage, estomac, intestin, anus |
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Pseudo-folliculite |
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=>pathergy test |
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Autres: érythèmes noueux, papules, vésicules, purpura |
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Manifestations oculaires: |
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Au 3ème rang par la fréquence |
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Conditionnent le pronostic fonctionnel |
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Uvéite antérieure à hypopion |
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Uvéite postérieure (vasculite occlusive et nécrosante) |
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Complications: cataractes, glaucome, cécité |
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20% des cas |
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Signes variés |
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Font la gravité de la maladie |
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Survenue imprévisible |
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Céphalées 83% |
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Paralysie des nerfs crâniens 33% |
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Atteinte motrice centrale 33% |
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Troubles sensitifs 25% |
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Autres: œdème papillaire, sd cérébelleux, tbles psychiques, tbles de la déglutition, incontinence, dysarthrie… |
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Fausses HTIC bénignes/ thrombose veineuse intracrânienne |
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30% des cas |
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Thromboses veineuses superficielles: |
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Fugaces et migratrices |
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Thromboses veineuses profondes |
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Touche les très gros tronc veineux: |
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Axe ilio-fémorale, veine cave supérieure, veines sus-hépatiques (sd Budd-Chiari), thromboses veineuses cérébrales (céphalées, œdème papillaire, HTIC) |
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Artérielles: thromboses et anévrysmes (aphtes artériels) |
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Cardiaques: les 3 tuniques |
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Microcirculation |
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Gastro-intestinales: diag diff. RCUH et Crohn |
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Pulmonaires: infiltrats |
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Rénales, testiculaires: exceptionnelles |
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Examen ophtalmo explorant toute la rétine |
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Doppler veineux et/ou artériel si manifestations vasculaires |
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IRM cérébrale et/ou PL avec prise de pression du LCR si céphalées persistantes et/ou signes neuro. |
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Et selon atteintes viscérales cliniques |
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Corticothérapie: atteintes oculaires et neurologiques |
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Anti-coagulants: si atteinte vasculaire prédominante |
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Immunosupprésseurs: cyclophosphamide, azathioprine, (chlorambucil, MTX, ciclosporine) |
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Plasmaphérèses, IG IV, interféron: ??? |
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Colchicine 1 à 2mg en continue et anti-agrégants plaquettaires: formes articulaires et cutanéomuqueuses |
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Disulone, thalidomide, pentoxifylline |
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