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Définition: inflammation récidivante des cartilages de l’oreille, du nez, du larynx et de l’arbre bronchique. |
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Terrain: homme=femme; 40-50 ans |
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Souvent associée à certains maladies dysimmunitaires: angéites, lupus, GS, PR, dysthyroïdies, diabète, CBP, SA,RCUH, … |
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Présence de dépots d’Ig et de complément au sein des lésions chondritiques |
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Présence d’Ac anti-collagène II, IX, XI |
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Réponse lymphocytaire T spécifique du collagène II |
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Efficacité de la cortisone |
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Reproductibilité de la maladie après immunisation par collagène type II |
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Chondrites des cartilages hyalins: évoluent en 2 phases, inflammatoire puis atrophie définitive |
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Chondrite pavillon de l’oreille (85% des cas) |
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Chondrite nasale (65% des cas) |
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Tardivement déformation acquise en selle |
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Chondrite de l’arbre respiratoire (55% des cas) |
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Larynx: dysphonie, dyspnée inspiratoire |
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Trachée-bronches: toux, dyspnée expiratoire. |
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Chondrite des cartilages costaux (35% des cas) |
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Douleurs pariétales |
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Manifestation extra-chondritiques |
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Signes généraux |
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Fièvre prolongée, anorexie, amaigrissement |
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Signes rhumatologiques (70-85% des cas) |
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Souvents arthralgies, parfois oligo ou polyarthrite |
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Signes audio-vestibulaires (40% des cas) |
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Surdité de perception ou de transmission ou vertiges |
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Signes oculaires (60% des cas), parfois précoces |
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Sclérite, épisclérite, conjonctivite |
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Signes cardio-vasculaires (20% des cas) |
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Valvulopathies, troubles du rythme ou de la conduction, anévrysmes |
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Signes dermatologiques (20% des cas): |
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Purpura, livédo par vascularite |
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Aphtes > MAGIC sd (Mouth And Genital ulcer with Inflamed Cartilages) |
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Syndrome inflammatoire, svt majeur |
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ANA, FR, élévation complément, ANCA sans valeur diagnostique |
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Pas d’anti-corps spécifique |
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Parfois anémie réfractaire arégénérative macrocytaire par dysmyélopoïèse acquise |
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Augmentation du risque de syndromes myéloprolifératifs |
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Critères majeurs |
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Chondrite auriculaire |
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Chondrite nasale |
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Chondrite laryngo-trachéale |
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Critères mineurs |
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inflammation oculaire |
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Hypoacousie |
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Syndrome vestibulaire |
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Polyarthrite séronégative |
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Diagnostic= 2 majeurs ou 1 majeur et 2 mineurs |
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Formes bénignes: rares |
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Formes graves: affection chronique, douloureuse, handicapante auxquels s’ajoutent les effets secondaires des traitements |
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=> taux de survie à 5 ans < 75% |
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Décès par atteintes respiratoires ou vasculaires spécifiques, dysmyélopoïèse, infection, … |
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Corticothérapie |
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Immuno-suppresseurs |
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Azathioprine, cyclophosphamide |
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Méthotrexate |
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Autres non validés: D-pénicillamine, ciclosporine, échanges plasmatiques, perfusions d’Ig à fortes doses |
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Dapsone (DisuloneR): décevant mais utilisé! |
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Formes bénignes: AINS, colchicine, cortisone |
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Formes graves, échec de la corticothérapie, atteinte artérielles, … |
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Immunosuppresseurs |
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Autres: trachéotomie, prothèse endotrachéale, remplacement valvulaire, chirurgie vasculaire, plastie nasale |
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Bétabloquant si ectasie aortique (cf Marfan) |
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