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Hb :14,6 g/100 ml |
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Gb :31000/ mm3 |
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-P.N. 12% |
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-lymphocytes: 85% |
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-monocytes : 3% |
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Présence d’ombres nucléaires (ombre de GUMPRECHT) |
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Plaquettes :224000/mm3 |
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Bon état général; pas de fièvre |
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Examen clinique: |
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1 adp axillaire gauche de 2cm |
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1 gg axill dt de 1cm |
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Diagnostic évoqué? Quels examens réaliser ? |
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Examens réalisés : |
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-immunophénotypage lymphocytaire |
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.affirme le diagnostic |
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-myélogramme |
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.pas nécessaire au diagnostic |
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-caryotype |
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.intéret pronostique |
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Conduite à tenir? |
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LLC LPL HCL SLVL L.Fol L.M |
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Antigène 1 0 |
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Ig de membrane faible forte |
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CD5 + - |
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CD23 + - |
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CD79b faible ou - + |
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FMC7 - + |
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------------------------------------------------------------ |
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LLC typique: score 4 et 5 |
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Score ≤ 3: LLC improbable |
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Stade Clinique Hémogramme %cas |
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A < 3 aires ggl Hb > 10 55 |
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Plaq > 100.000 |
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B ≥ 3 aires ggl 30 |
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C Indifférente Hb < 10 et/ou |
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Plaq <100.000 |
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Juin 2003 |
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1 adp axillaire dte et gauche de 2 cm |
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Qques gg inguinaux infracentimétriques |
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GB: 61000/mm3 dont 54000 Ly |
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Hb et plaquettes normaux |
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Juin 2004 |
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Idem |
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Idem |
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Splénomégalie palpée à 2cm en IP |
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GB :96000/mm3 dont 90000 Ly |
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Hb et plaquettes normaux |
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Conduite à tenir ? |
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1 adp axillaire dte et gauche de 2cm |
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SMG : 3cm en I P |
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Qques gg cervicaux centimétriques |
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GB: 194000 /mm3 dont 185000 Ly |
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Hb et plaquettes normaux |
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Zona hémifrontal gauche |
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État clinique inchangé par ailleurs |
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Gb: 117000 /mm3 |
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Hb et plaquettes normaux |
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Traitement du zona par Zelitrex 6 cp par jour pendant 1 semaine |
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Juin 2006 |
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Zona toujours présent |
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Adp cervicales bilatérales de 2 à 3 cm |
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Adp axillaires de 2cm |
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Splénomégalie de 3cm |
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Conduite à tenir ? |
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Diagnostic évoqué :réaction granulomateuse sarcoïdosique post-zoostérienne à traiter par dermocorticoïdes |
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Biopsie cutanée :infiltration par la L L C |
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GB :204000/mm3 dont 95 % de Ly |
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Hb et plaquettes normaux |
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Conduite à tenir? |
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Fludara :60 mg /j |
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Endoxan :400 mg /j |
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pendant 5 jours du 31/07 au 04 /08 |
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+ Zelitrex 2cp /j |
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+ Bactrim 1cp/j |
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16/08 :Gb :2100/mm3 dont 21Pn /mm3 |
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23/08 Hb :9,8 g/100ml |
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Gb :1800 /mm3 dont 5 Pn/ mm3 |
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Plq :18.000/mm3 |
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Fièvre à 39° Bien tolérée |
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Conduite à tenir ? |
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Hospitalisation |
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Hémocultures et mise en route d’une antibiothérapie probabiliste par Fortum + ciflox |
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Hémocultures + à E Coli |
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Relai par Rocéphine + ciflox |
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Apyrexie au bout de 10 jours |
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Régression des lésions cutanées et des ADP |
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2è cure début septembre |
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+EPO |
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+G CSF |
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Cures suivantes sans problèmes |
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Pas d’antécédents majeurs |
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HTA traitée par TENORDATE |
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Pratique le tennis de table en compétition |
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Bilan sanguin annuel : Sept 2000 |
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-NF normale |
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-V S à 70 /111 |
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- Electrophorèse des protéines: |
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Dosage pondéral |
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-IgG :16,8 g/l |
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-IgA :0,64 g/l ( N 1à 3g/l ) |
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-IgM :0.59 g/l (N 0,49 à 1.38g/l) |
|
Rx osseuses normales |
|
Myélogramme :6% de plasmocytes atypiques |
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Pas de protéinurie de Bence Jones |
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Diagnostic :Myélome ou pas myélome? |
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CRITERES MAJEURS |
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I. Plasmocytome sur biopsie tissulaire |
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II. Plasmocytose médullaire > 30% (6%) |
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III. Composant monoclonal: |
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> 35g/l si IgG (16,8g/l) |
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> 20 g/l si IgA |
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> 1g/24h chaînes légères urinaires (0 g/24h) |
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CRITERES MINEURS |
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a. Plasmocytose médullaire 10-30% |
|
b. Pic monoclonal présent mais inférieur à III. |
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c. Lésions osseuses lytiques |
|
d. Baisse des autres Ig: IgM < 0.5 g/l; |
|
IgA< 1 g/l; IgG < 6 g/l. |
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DIAGNOSTIC confirmé si: |
|
1. I+b, I+c, I+d (I+a insuffisant) |
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2. II+b, II+c, II+d |
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3. III+a, III+c, III+d |
|
4. a+b+c, a+b+d |
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Mr B: b+d |
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Mise en place d’une surveillance semestrielle |
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-N F |
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-E.phorèse |
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-Dosage pondéral des immunoglobulines |
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-Calcémie |
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-Créatinine |
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Une fois par an: protéinurie de B J sur les urines de 24H |
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Sept 2006: |
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-Electrophorèse des protéines sans grand changement |
|
-Dosage pondéral: IgG passées de 16,8 à 23,2 g/l . IgA et IgM stables |
|
-créatinine normale |
|
-Myélogramme: 12% de plasmocytes |
|
- Rx osseuses normales |
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OU |
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PAS MYELOME ? |
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Mr B: a+b+d |
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CRITERES MINEURS |
|
a. Plasmocytose médullaire 10-30% |
|
b. Pic monoclonal présent mais inférieur à III. |
|
c. Lésions osseuses lytiques |
|
d. Baisse des autres Ig: IgM < 0.5 g/l; |
|
IgA< 1 g/l; IgG < 6 g/l. |
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Tous les 3 mois: |
|
-N F |
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-Calcémie |
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-Créatinine |
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-Electrophorèse des protéines |
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-Dosage pondéral des Immunoglobulines |
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Infirmière en retraite |
|
Pas d’antécédents particuliers |
|
Tabac :1 paquet par jour depuis 1 an (décès de son fils) |
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Vue en Janvier 2001 |
|
-anémie modérée à 11g/100ml |
|
-macrocytose à 104µ3 |
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-non régénérative (réticulocytes à 40 OOO/mm3) |
|
-GB, plaquettes, vit B 12 et ac. Folique normaux |
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Examen clinique normal. Activité physique régulière |
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Etalements très riches |
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Quelques anomalies morphologiques |
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Diagnostic proposé: |
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-anémie mégaloblastique (Biermer) décapitée |
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-myélodysplasie |
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SURVEILLANCE |
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Va bien :activité physique régulière |
|
Anémie à 10,3g/100ml |
|
Macrocytose à 110 µ3 |
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MYELOGRAMME: |
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-anomalies morphologiques + marquées sur la lignée rouge |
|
- Caryotype :délétion du chromosome 5 |
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Myélodysplasie de type 5q- |
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SCORE |
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0 0.5 1 1.5 2 |
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Blastes médullaires <5% 5-10% - 11-20% 21-30% |
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Caryotype* fav. interm. défav. |
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Cytopénies sanguines 0/1 2/3 |
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SMD FAIBLE RISQUE: score 0 ( survie médiane 5.7 ans) |
|
SMD RISQUE INTERMEDIARE FAIBLE: score 0.5-1 (survie médiane 3.5 ans) |
|
------------------------------------------------------------------------------------------------------------ |
|
SMD RISQUE INTERMEDIARE ELEVE: score 1.5-2 (survie médiane 1 an) |
|
SMD HAUT RISQUE: score >2 (survie médiane 4.5 mois) |
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|
|
*Caryotype: favorable (normal, 5q-, 20q-, -Y); intermédiaire (toutes les autres); défavorable (-7, +8, complexe = au mois 3 anomalies) |
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Pas de blastose médullaire |
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Pas de cytopénie significative |
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Caryotype favorable |
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Groupe de faible risque |
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Abstention |
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Dyspnée d’effort |
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Hb: 9,2g/100ml |
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Dosage d’EPO : 200 mUI/ml (normale<25) |
|
essai de NEORECORMON 10.000u 3 fois par semaine |
|
JUILLET 2002: |
|
Hb :9,3g/100ml |
|
NEORECORMON 20.000u 3 fois par semaine |
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|
Baisse progressive du taux d’Hb |
|
Oct 2004: 7,8g/100ml |
|
Ne souhaite ps de transfusion |
|
Février 2005: 6,4 g/100ml |
|
Transfusion tous les 2 mois puis toutes les 6 semaines |
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Protocole LENALIDOMIDE |
|
lenalidomide vs placebo |
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Après 4 mois de traitement: échec |
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Arrêt de l’étude et mise sous traitement |
|
résultat: Hb à 10,5g/100ml en Oct 2006 |
|
Hb à 12,5g/100ml en Nov 2006 |
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Pas d’antécédent particulier |
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En août 2006 remarque une « boulle » indolore axillaire gauche |
|
Consulte son médecin qui constate effectivement une ADP axillaire gauche de 4cm de diamètre non inflammatoire |
|
1 ADP axillaire droite de 2cm + qques ganglions cervicaux bilat. Centimétriques |
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QUE FAITES VOUS ? |
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Conclusion: |
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Immunophénotypage: |
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-CD20 +++ |
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-CD5 +++ |
|
-CD23+++ |
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LNH diffus B à petites cellules |
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QUE FAITES VOUS ? |
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NF: |
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-GB: 12700/mm3 |
|
-1905 Pn/mm3 |
|
-10.OOO Ly/mm3 |
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-Hb :14,9 g/100ml |
|
-Plaquettes : 220.000/mm3 |
|
QUE FAITES VOUS ? |
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Antécédents dépressifs |
|
Piccotements des extrémités |
|
Perte de poids modérée depuis 6 mois |
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GB: 18000/mm3 dont |
|
-66% de P.N. |
|
-6% de P.B. |
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-20% de Ly |
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-2% de myélocytes |
|
-4% de métamyélocytes |
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Hb :10,9g/100ml |
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Plaquettes: 6.5OO.000/mm3 |
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Thrombocytoses secondaires ou réactionnelles |
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-Saignement aigu ou chronique |
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-Inflammation |
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-Infection |
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-Cancers |
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Hyperplaquettose au cours des syndromes myéloprolifératif |
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-Thrombocytémie essentielle |
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-Polyglobulie primitive |
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-Leucémie myéloïde chronique |
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CARYOTYPE |
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Recherche du chromosome PHILADELPHIE |
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(translocation 9/22) |
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Présent dans 100% des mitoses |
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LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE |
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