tire son nom de la pièce écrite par Jean Giraudoux en 1939. Nymphe amoureuse d'un chevalier, Ondine accepte qu'il soit condamné, s'il lui est infidèle, à mourir en oubliant de respirer pendant son sommeil.
Les équipes de l'Inserm (1) ont trouvé une origine génétique à cette " malédiction d'Ondine " mythologique…
Le syndrome d'Ondine, encore appelé " hypoventilation alvéolaire centrale congénitale " est une anomalie de la capacité de respirer sans réfléchir. Les enfants atteints de cette maladie " oublient " de respirer lors des phases de sommeil.
Il s’agit d’une affection qui touche environ 1 personne sur 200.000 et existe dans toutes les ethnies.
Cliniquement elle se manifeste par des accès de cyanose, d’hypotonie et d’apnée survenant dès la naissance et prédominant durant le sommeil calme. Lorsqu’on intube les nourrissons, le bilan ne montre aucune anomalie mais dès qu’on les extube ils s’endorment. En fait c’est un diagnostic d’exclusion une fois écartées les autres causes d’hypoventilation (cardiaques, pulmonaires, musculaires).
Le traitement repose sur un support ventilatoire durant le sommeil et ce, durant toute la vie. Aujourd’hui les enfants atteignent l’âge adulte, la patiente la plus âgée suivie à Robert-Debré a aujourd’hui 28 ans et a une vie autonome.
L’anomalie génétique consiste en une mutation hétérozyote d’un gène du chromosome 4 (PHOX2B) et cette affection est à transmission autosomique dominante avec une pénétrance complète. (2)
Ondine, la pièce de Jean Giraudoux
Jean Giraudoux nous a quittés il y a juste 60 ans, le 31 janvier 1944.
Ancien élève de l'École normale supérieure il a mené de front une carrière diplomatique et littéraire et publie la pièce " Ondine " dont il confie mise en scène à Louis Jouve. Ce dernier joue le rôle du chevalier et la première a lieu le 27 avril 1939 au Théâtre de l'Athénée.
Audrey Hepburn en 54 à Broadway, puis Isabelle Adjani en 74 interprétèrent magistralement le rôle d’Ondine.
Jean Giraudoux met en scène la fragilité des amours humaines. Une jeune fée du lac nommée Ondine ne peut épouser le prince Hans qu’en acceptant le pacte des ondins : elle peut vivre son amour humain, mais, si Hans la trahit, il mourra en oubliant de respirer pendant son sommeil et elle retournera au Lac, perdant jusqu’au souvenir de son existence terrestre... et pas question de support ventilatoire.
Le thème central d’Ondine, est celui du rapport entre l’homme et les autres règnes.
Seules les jeunes filles ou quelques jeunes femmes de l’univers de Giraudoux, en s’ouvrant aux autres règnes, expriment l’aspiration humaine vers le non-humain, le beau, l’idéal, la perfection. Ondine est la seule parmi ses héroïnes à faire le trajet inverse. Mais pour les unes comme pour les autres, l’expérience se solde par un échec. Bel idéalisme de Giraudoux à l’égard des jeunes femmes, quant aux hommes
" Le seul homme digne d'être aimé est celui qui ressemble à tous les hommes, qui a la parole, les traits de tous les hommes, qu'on ne distingue des autres que par des défauts ou des maladresses en plus... "
Le dauphin et la malédiction d'Ondine.
« Notre frère marin est soumis à la malédiction d'Ondine. Il ne peut respirer que volontairement, il doit choisir entre ne pas dormir ou mourir noyé. L'évolution a résolu ce dilemme. Il ne dort qu'avec un seul hémisphère à la fois, contrôlant sa respiration alternativement avec son cerveau droit ou gauche."
Pr Michel Jouvet ( IMPACT MÉDECIN N° 137-28 FÉVRIER 1992 p. 30)
Le syndrome de Lasthénie de Ferjol
Le Pr Jean Bernard a usé du même procédé pour baptiser les anémies hypochromes dues à des hémorragies volontairement provoquées (survenant souvent chez des paramédicaux).
Lasthénie de Ferjol est l'héroïne de 'l'Histoire sans nom' de Barbey d'Aurevilly qui le premier a décrit cette maladie que les médecins ne décriront qu'un siècle plus tard.(3)
Sources :
Le Livre de Poche, LGF
Edité chez Le Livre de Poche sous le n°1657
Liens
Les pages consacrées à Ondine sur l’excellent site Magister
Et les syndrome d’Ondine sur le site de l’INSERM :
(1) L’équipe de chercheurs menée par le Docteur Jeanne Amiel, sous la direction du Professeur Stanislas Lyonnet (Département de Génétique Médicale, unité Inserm 393, Hôpital Necker enfants malades – Paris, France), en collaboration avec l'équipe du Professeur Claude Gaultier (Service de Physiologie CIC INSERM 9202, Hôpital Robert Debré)
(2) Publication dans la revue Nature Genetics:
Polyalanine expansion and frameshift mutations of the paired-like homeobox
gene PHOX2B in congenital central hypoventilation syndrome – Jeanne Amiel, Béatrice Laudier, Tania Attié-Bitach, Ha Trang, Loïc de Pontual, Blanca Gener, Delphine Trochet, Heather Etchevers, Pierre Ray, Michel Simonneau, Michel Vekemans, Arnold Munnich, Claude Gaultier, Stanislas Lyonnet. Nature Genetics, volume 33, avril 2003.
(3) Circonstances. Jean Bernard.
Ed. Buchet Chastel 1991
p.264-274
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