Il se définit par une anomalie pupillaire bilatérale :
Myosis permanent bilatéral, pupilles irrégulières, inégales ("vilain myosis") ne réagissant pas à la lumière
Abolition du réflexe photomoteur (réponse directe et consensuelle**)
On éclaire l'œil au moyen d'un pinceau lumineux et on observe
- la réponse homolatérale (réflexe photomoteur direct)
- et controlatérale (réflexe photomoteur consensuel) à l'éclairement,
puis la mydriase relative qui apparaît à l'extinction de la lumière.
Conservation du réflexe de syncinésie accommodation-convergence
Ce réflexe s'étudie en faisant loucher le sujet sur le doigt de l'examinateur.
C'est entre 40 cm et 10 cm que se produit la convergence la plus nette. Celle-ci s'accompagne d'un myosis bilatéral qui se relâchera lorsque le sujet abandonnera la convergence.
N'entraînant aucun trouble visuel
Précaution d'examen:
Il vaut mieux éviter une ambiance lumineuse violente lors de l'examen car celle-ci induit un myosis rendant la pupille peu sensible à l'éclairage supplémentaire. En ambiance moyenne, la pupille est facilement mesurable à l'aide d'un double décimètre. Il existe une grande variabilité individuelle, mais on estime à plus de 2 mm de diamètre la taille d'une pupille normale dans ces conditions.
Le siège de la lésion responsable
Il reste discuté : une lésion dans la région pré-tectale pourrait interrompre l'arc réflexe photo-moteur en laissant intact le système de l'accommodation-convergence; il est possible aussi qu une lésion périphérique touche électivement les fibres effectrices du réflexe photo-moteur, en respectant les fibres pupillaires mises en jeu dans l'accommodation-convergence.
Étiologies:
Neurosyphilis (paralysie générale)
Le signe d'Argyll Robertson a longtemps été considéré par Babinski comme pathognomonique de la syphilis nerveuse (+abolition de ROT+ lymphocytose du LCR).
Bien qu'il s'observe de manière quasi-exclusive dans la syphilis nerveuse, par la suite d'autres étiologies ont été décrites, en particulier dans le cadre de formes atypiques, unilatérales ou incomplètes. Ces autres étiologies restent dependant tout à fait marginales:
Le Diabète
plus rarement dans des neuropathies dégénératives héréditaires (maladie de Déjerine-Sottas, de Thévenard)
Sclérose en plaques
Lésions (tumeurs, atteintes vasculaires) protubérantielles, dans la région péri-aqueducale sont exceptionnellement en cause.
Diagnostic différentiel
aréflexie complète par atteinte des fibres parasympathiques,
aréactivité par sclérose irienne
instillation de collyres myotiques
Un cas particulier
la dissociation de type Argyll Robertson a été décrite chez des patients en mydriase :
un syndrome de Parinaud qui associe à la paralysie de l'élévation du regard une mydriase bilatérale aréactive à la lumière. Les pupilles, par contre, se contractent normalement lors de la convergence. Ce tableau de signe d'Argyll Robertson en mydriase est assez caractéristique des tumeurs de la région pinéale. A un stade plus avancé, l'apparition d'une paralysie de la convergence réduira l'état pupillaire en une mydriase aréactive. [P.Larmande CHU Tours. GMF 1986-93-n°34]
* Douglas Argyll Robertson a décrit ce signe en 1869 à Edimbourg.
** le réflexe consensuel absent signifie que la pupille ne se contracte pas a l'éclairement de l'autre oeil
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